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婴儿出血后脑积水 从病史来讲，由于 IPHH 治疗是困难的，并且其结果是伴随神经发展缺陷的高发生率，因此，这是一个不祥的诊断。得益于过去 20 多年在新生儿治疗上的进展，许多新生儿现在存活并且发展正常。尽管存在着争议，自 70 年代以来，在婴儿出生前采取侵袭性的干预已变成一个可接受的行动过程，接受干预的 IPHH 患者越来越多。在非常多的机构，小儿神经外科医生被委托去协助治疗这些出生前期的婴儿，希望改进患儿的神经发展结果。 在这章中，我们讨论 IPHH 病人的流行病学、病理生理、诊断评估、临床过程、治疗以及结果等。由于这种状况与早熟有关，因此下面的讨论排除了 IVH 后脑积水的足月和过期出生婴儿。由于 IPHH 是在一个医院环境内获得和进展的，了解它的病理生理的根本是帮助新生儿的同伴们以及确定有效治疗的限局性。 流行病学 IPHH 的发生率决定于早熟婴儿的的发生和存活，以及 GM-IVH 在早熟人口中发生的频率。当这些在 37 周妊龄前出生的婴儿被确定为早熟儿，并且这些早熟儿能够通过妊龄、或出生体重、或这二者被进一步细分（表 216-1 ）。在最近一些年，这些极早熟新生儿存活条件的改善，已经导致越来越多的 GM-IVH 发生。 在美国，每年接近 50000 个体重少于 1500 克的婴儿出生。由于新生儿治疗的进步，近似 85 ％的这些婴儿在新生儿期存活。作为一个预防措施的结果，在早熟儿中， GM-IVH 的发生率从 1970 年的 40 ％ ~44% 下降到 1987 年的 20 ％。在低出生体重的婴儿中， GM-IVH 的发生率从 1986 年的 11.5% 下降到 1995 年的 5.5% ，并且死亡率减少了 30 ％。 整个过去的 10 年，早产婴儿的数量已经上升，婴儿的死亡率已经下降，并且非常多的新生儿在新生儿期存活。在另一方面， GM-IVH 的发生率已经下降，导致婴儿发展为 IPHH 的百分比减少。 病理生理学 在接近 80 ％的病例，导致 IPPH 的起始事件是未成熟血管出血进入到室管膜下的原始基质（ GM) ， GM 出血弥散到脑室系统。由于 IVH 以及与出血有关的后遗症导致中枢神经系统损害，并且有些损害可能不因采取 CSF 引流而改善。 原始基质胚胎学 GM 是出现在大脑半球发展过程中胶质细胞增殖活跃的脑室下区。在妊娠的最后 12 周， GM 具有多细胞、富血管以及凝胶状特性。它通过毛细血管床提供营养，接受前动脉（如 Heubner's 动脉）、中动脉（侧纹动脉）、以及脉络膜前动脉的血液供应。毛细血管床由大的、内皮细胞排列成的通道组成，它们沿着髓静脉、脉络膜静脉、以及丘纹静脉，排入到终端静脉内。这些血管通过大脑内静脉最后引流到 Galen's 静脉内（图 216-1A) 。在第 7 个月，从不成熟的原始基质血管到皮层血管有一个飞跃。从妊娠的第 6 月并且持续进入到最后的三个月，这些通道开始消失，并且变成类似皮层血管的血管。临近这个时期的最后，原始基质逐渐变得不活跃，到达了发育的顶期。 表 216-1 早产婴儿分 型 程度 妊龄 体重组 出生体重 适度 ＜ 37-32 周 低 ＜ 2500-1500 克 非常 ＜ 32-28 周 非常低 ＜ 1500-700 克 极端 ＜ 28 周 超低 ＜ 700 克 原始基质脑室内出血的发病机制 在婴儿成熟的前期，有一个易患 GM-IVH 的体质，主要由于未成熟的血管不能耐受脑血流的冲击。由于支撑结构的发展迅速，对于出血的危险期是出生后的最初 3~4 天，特别是最初的 24 小时。 GM 出血的常见位置是在引流静脉的汇合部，在这里，血流的方向突然的逆转（见图 216-1B) 。显微镜下所见， GM-IVH 的位置是静脉的内皮细胞排列成通道的地方，以及少见的情况是近端的毛细样血管连接处。 Ghazzi-Berri 和他的同事们发现出血沿着血管周围的腔隙被分割开，破坏这个令人不愉快的静脉，并且毁坏连接血管分支的系带。从肉眼上观察， GM-IVH 最常见的位置是尾状核的头部，正好在 Monro 孔的后方。较少见的情况是，出血可以发生在尾状核的体部和脉络丛。 正如 Volpe 描述， GM-IVH 的发病机制是多因素的，并可以从血管因素、血管内因素、血管外因素以及各种实质性的因素来考虑（图 216-2) 。 由 GM-IVH 产生的神经病理学 脑室周围出血性梗塞（ PHI) 和脑积水是 GM 出血后的直接结果。 PHI 涉及的脑室周围白质出血性坏死区的直接位置是在脑室的侧上方（图 216-3A ）。这种情况出现在 15 ％的伴有 GM 出血的婴儿当中，并且大于 70 ％的损害是单侧的。尽管大多数的 GM 出血出现在最初的 24 小时内，但 PHI 的高峰发生率是出生后的第四天。在血管周围腔隙内的有毒物质或血管痉挛可能是产生这种作用的因素。 IPHH 被认为是 GM-IVH 的直接结果（见图 216-3B) 。在影像检查中看到的巨脑室可以是伴随脑室膨胀的进展型脑积水的反映，巨脑室不包括产生于进行性脑白质丧失造成的外真空，或者是二者的联合体。由于在婴儿当中进展型脑积水的临床特征延迟出现，以及不同的个体临床过程，因此，区别进展型 IPHH 和外真空型脑室扩张之外的脑积水常常是困难的。 死亡率和脑室扩张的发展取决于 GM-IVH 的严重度（表 216-2)18 。 IPHH 产生在大约 13 ％的伴有 GM 出血的前期婴儿中，并且 6 ％的患者绝对需要进行 V-P 分流。出血后脑积水的时间表是一个 IVH 量的作用、并且可能更早的出现。严重的 IVH 在第一周引起梗阻性脑积水（非交通性），并导致 40 ％的死亡率。交通性脑积水出现较迟，绝大多数由于脑池蛛网膜炎在小脑幕裂或 Magendie 及 Luschka 孔处阻塞脑脊液流动引起。在一些病例，迟发性梗阻性脑积水出现在导水管被血块、室管膜撕裂或导水管周围增生的胶质细胞阻塞时。 脑损伤在脑积水中的作用 产生于中枢神经系统损伤的脑积水是通过纤维延长及血管受压同时伴随继发性脑缺氧引起。静脉系统的受压可以减少灌注压，并且损害脑实质氧的供给。由于未成熟的动脉血管没有发达的肌层，因此不能对增加的脑血流作出反应。这些变化可以在颅内压增高的临床和影像发现之前以早期的脑室扩大出现。当 IPHH 进展时，颅内压可以增加，进一步损害脑血流并且引起脑室周围白质的缺氧－缺血损害。在人体当中，脑室扩张引起继发性缺血－缺氧仅仅有一个间接的证据。在 IPHH 的病例中超声多普勒显示：在脑积水时有一个平均脑血流流速减少及脑血管阻力的增加。脑室扩张与脑血流流速变化的密切度明显超过颅内压对脑血流流速变化的影响。在 IPHH 的脑脊液生化标记显示为次黄嘌呤和二十（烷）类水平的上升，反映了脑的缺氧－缺血。次黄嘌呤在正常婴儿脑脊液中是不存在的。 在对伴有 IPHH 的活体婴儿研究中显示，视觉诱发电位和脑干听觉诱发电位的异常在脑脊液引流后是可恢复的。然而，这些提示轴突变性的电生理异常的快速可逆性，超过缺氧－缺血损伤的可逆性。 不包括与白质丧失有关的外真空性脑室扩大，以及没有关联的出血或脑脊液流动的梗阻。在另一方面，在脑积水的婴儿中，脑室内出血通过急性脑室膨胀引起继发性脑损害。神经病理改变如：室管膜内层的破坏、室管膜下玫瑰样形成、载脂微胶质细胞产生、有髓轴突的减少、以及与球形轴突损伤相关的血黄铁质沉积，这些已在动物和人体研究中得到证实。早期脑积水的病理结果还不知道，并且一些动物研究中显示神经元树突样分枝减少、以及较低水平的儿茶酚胺伴有延长的脑室扩张。在一些动物模型中显示：脑脊液引流的结果在改善结构及行为是有益的。 临床表现及诊断研究 早产婴儿最初是在新生儿监护病房（ NICU) 治疗 , 并且在确认出血后才邀请神经外科医生会诊。这些婴儿通常是昏睡的，并进行了插管以及被镇静，使得神经评估非常困难。可预示 IPHH 的临床标准包括头围变化的测量（如每周超过 2 厘米的增长）、前囟的凸出、骨缝的分开、呼吸暂停或心动过缓的出现、以及觉醒水平的降低等。 在 IPHH 中，在床边进行诊断评估是非常实际的。常规地将婴儿移出 NICU 进行非常复杂的检查非常困难。影像检查对评估婴儿 IPHH 是有用的。影像检查包括经颅多普勒、在多普勒超声下对脑血流流速测量、近红外线光谱仪、 CT 、 MRI 及 MRS 。在这些检查当中，经颅超声及 CT 是最常被使用。 常常是每周进行检查来了解 IVH 和脑积水的进展状况。通过检查能够辨认脑室的分隔及估计脑室周围白质软化的程度。 CT 和 MRI 扫描能表明 GM-IVH 的程度及脑室的大小。这些检查可以首先用于解剖学的评估，特别是后颅窝、囊性改变、分隔以及其它的异常；有关 GM-IVH 和脑积水的病理学、在早期脑室扩张时， MRS 可能是有临床价值的。在婴儿前期中的 GM-IVH 、根据超声检查对出血的严重度进行了分级。超声的特征能与所有的病理结果及 CT 发现相一致的（见表 216 － 2 ）。 在 IPHH 中，已经采用超声波来测量脑动脉血流来决定进行脑脊液引流的最佳时机。多普勒超声检查法是利用超声波探头发出的超声，反射地作用于一个主要动脉（如经过前囟探查聠周动脉、经过颞窗探查大脑中动脉近端）、并且通过计算阻抗指数（如：平均收缩 - 舒张 流速 / 平均收缩流速）来达到检查目的。在脑室扩大的患者中进行 CSF 引流使得阻抗指数降低并朝着正常方向发展，但是，在除外真空型脑室扩大的婴儿当中，脑脊液引流对阻抗指数没有影响。 预防 由于 IPHH 是一个常常在医疗中心开始和发展的慢性状况，因此，对此病进行包括预防、控制恶化、以及保持长期稳定的干预是有机会的。减轻早期的脑室扩张常常包含在不同治疗方案当中，但是这些干预是否能替代脑室腹腔分流的需要、或者能否全面改善神经学的结果还不清楚。对 IPHH 的一个管理运算法则，来自于对脑室腹腔分流置入诊断的进步、包括药物和外科治疗几个模式（图 216-4) 。 伴随着出生前、产前及新生儿监护的进展，在婴儿前期对 GM-IVH 的预防已经做得相当成功。基于对出血原因 的一个较多了解，几种治疗已经使用在降低这些破坏状况发生率方面。安宫的药物如β - 肾上腺素兴奋剂能延迟分娩时间近 48 小时，但是这种治疗有出现 GM-IVH 的一个较大风险。前列腺素抑制剂（如消炎痛）在抑制分娩上也是有效的，但是它容易导致 GM-IVH 的增加和坏死性小肠结肠炎的出现。 产前使用镇静安眠剂能减少严重 GM-IVH 的发生，然而，在这些婴儿当中，这些益处可能被呼吸窘迫综合征以及对换气支持的较大需要所抵消。产前使用镇静剂和维生素 K 没有获得广泛的接受，原因是一些研究显示这些治疗没有带来多大的益处。在分娩发作前使用类固醇、在降低出生前婴儿 GV-IVH 发生率上已经显示了一个一致的有益效果。作用的方式可能是通过改善气道和 GM 血管系统的构造上。由于延长分娩和产出可以引起颅骨的变形和静脉的阻塞，半选择性的剖腹产术常常作为一种减少新生婴儿严重受压和降低 IVH 严重度的选择措施被建议。为防止 GM-IVH 发生、出生后的管理瞄准在减小静脉压力、脑血流、凝血的快速变化、以及改善脑实质的组织灌注上。 在新生婴儿当中，去建立一个适当的气道以避免缺氧和高碳酸血症是有争议的、这两种状况容易在压力被动的脑循环中出现。为了防止高血压，容量扩张剂或如重碳酸钠样的高渗溶液的快速灌注、气管吸痰、输液交换、窒息、癫痫发作、气胸等应该被避免。在给予通气的前期婴儿中使用肌肉松弛剂去将呼吸的努力减少到最小、已被证明通过减少 CBF 的波动使 GM-IVH 的发生率和严重度能降到最小。高频喷射换气也已经显示能稳定脑血流的变化、降低 GM-IVH 的发生率。 如鸦片类的药物同步辅助性地应用在进行机械通气的婴儿中，能减少脑血流的波动。肌肉松弛剂能帮助维持正常的血压以及减少压力诱导的生命征象的改变，如在气管内吸痰。新鲜冻干血浆和ⅩⅢ因子的应用能减少 GM-IVH 的发生率，尽管这个机制是不清楚的。出生后使用神经镇静剂、消炎痛、以及维生素 E 等药物干涉，在预防 GM-IVH 中没有获得一致的好处，并且他们没有常规地被推荐使用 18 。有证据表明：自由基清除剂如维生素 E ，能防止毒性物质对脑室周围脆弱的少突胶质细胞的影响。 临床结果 IPHH 的自然临床过程根据不同的病人而变化。 GM-IVH 的短期过程常常是与出血的严重度有关，并且在最初的 4 到 6 周是最明显的（见表 216-2) 。近似 5 ％的 GM-IVH 患者在出血期的数日内遭受一个快速发展期。在婴儿当中，当严重的出血导致结构内脑脊液流动的阻塞能立即发展为脑室扩张，这种情况通常需要紧急的治疗。在 65 ％的患者中，当一个短暂的进展性脑室扩张期过后，迟发的脑积水可以自发地停止。在另外 30 ％的患者中， 通常在 4 周后一个开始的缓慢进展期被一个加速期所伴随。在 GM-IVH 后第一个月内，临床过程的变化常常需要引起临床医师的警惕。 IPHH 的进展能在发展的进程中被确定，这可以在指导一个干预方案中起帮助作用（见图 216-4) 。注定要进行脑室－腹腔分流的婴儿包括尽管采取了预防和缓解措施 4 周后脑室膨胀继续进展的患者。 治疗观察 由于许多婴儿没有进展型的脑室扩大，保守的方式时常被考虑在适当的起始阶段。尽管这些起始的步骤在许多患者中似乎是合理的，它可能是存在争议的，主要由于我们缺乏有关对起因于脑室膨胀导致的永久性继发性损伤的了解。在这个时间内（通常 3 到 4 周），这些婴儿被观察到对呼吸需要的增加，以及生命体征的不稳（如：氧的去饱和性、呼吸暂停、心动过缓）。起到证实作用的生理发现包括头围的增加（每周大于 1.5 厘米）、前囟的饱满或紧张伴有裂缝、以及落日眼征等。神经学的征象被评估，包括兴奋性的增加、无神、频发抽搐、紧张度增高等。在这个期间，每周的经头颅超声检查被用于监测脑室的大小。 在早熟的婴儿中，脑的顺从性是增加的，因为进展性脑室扩大可以在没有显露出增加压力的临床发现下产生。前囟的压力正常波动在 50 到 80mmH2O 间，并且能在明显的颅内改变和脑受压发生之前上升到 120mmH2O 。 药物治疗 药物治疗的目标是维持适当的颅内压力动态平衡，以及防止与脑积水有关的继发性损害。这种方法也允许对婴儿进行药物治疗，促进 CSF 的吸收或稳定，直到更多的侵袭性干预能被使用。 IPHH 的药物治疗已经尝试了 50 多年，但效果甚微并且是暂时的。渗透性利尿剂如异山梨醇和甘油效果有限，并且可以引起严重的脱水和电解质紊乱，并且它们没有被包括在对 IPHH 的管理策略内。 乙酰唑胺（如：碳化脱水抑制剂）已经被使用在对 IPHH 的临床试验中，并且已经有一个临时降低颅压的效果。一个推荐的治疗剂量是速尿（ 1mg/kg/ 天）和乙酰唑胺（ 20mg/kg/ 天，逐渐增加到 100mg/kg/ 天），通过静脉或者口服给药。这些利尿剂的副作用包括电解质紊乱伴随代谢性酸中毒（需要补充碳酸氢钠）、脱水、肾钙质沉着症、腹泻、食欲减退、以及低血钙症等。当前药物治疗的有限疗效和明显的并发症率限制了它们在 IPHH 管理中的使用。 一个大的、多机构研究已质疑乙酰唑胺的有效性。国际出血后脑室扩张（ PHVD) 药物试验组发现，乙酰唑胺在进行性脑室扩张的预防或在 IPHH 中对分流的需要上没有效果。标准的治疗组要求单独的脑脊液引流，以及药物治疗组也接受乙酰唑胺和速尿。接受分流或死亡的婴儿 65 ％发现在药物治疗组、而 46 ％发现在标准治疗组，因此，利尿剂没有被推荐用于 IPHH 的治疗。 早期脑室扩张的治疗 早期脑室扩张 在症状或进展的确定看到之前已经被治疗，希望减少继发性损伤和阻止脑室增大的进一步发展及永久的分流。生理学的控制及药物的治疗已经被尝试并获得有限的成功。系列性的腰穿（ SLPs) 及链激酶或尿激酶的脑室灌注也被研究。 腰穿 为了证实 SLPs 在减少随后的分流率上有益的早期研究失败了（图 216-5A ）。在Ⅲ级和Ⅳ级婴儿中，腰穿在出生后 11 天（± 5 天）开始，并且持续到 20 天（± 16 天），在 4 到 28 次的腰穿中抽出大约 60ml 的脑脊液。腰穿导致的分流率与单独控制性支持治疗相比较没有什么不同。 尽管 SLP 对缓解进展型脑室扩张的益处在几个研究中受到怀疑，然而，一个早期、并且非常严格的腰穿引流方案对减少继发性脑积水是可能的。如果 3 到 4 级的 GM-IVH 出现后立即开始 SLP 而不延迟到 7 ～ 10 天开始，一个好处可能被看到。对 3 级和 4 级的 GM-IVH ，随后的分流率分别仅仅是 10 ％和 29 ％。 脑室内纤维蛋白溶解 脑室内纤维蛋白溶解已被提倡用于加速脑室内血凝块的再吸收、恢复 CSF 通道、以及减少脑室腹腔分流率（ VPS) 。使用的药物包括链激酶、尿激酶、以及人体重组纤维蛋白溶酶原激活剂。从理论上讲，在出生前的半个月开始治疗有改变 VPS 率的可能性，然而，没有足够的证据去证明脑室内纤维蛋白溶解剂治疗 IPPH 这个主张是安全并且有效的。 缓解措施 对于进展型脑室扩张，缓解治疗的目标是稳定脑室大小和压力，直到基于婴儿体重和一般医疗条件确定的治疗能开展时。缓解性干涉可以基于症状、体征、和头部超声结果在任何时间开始（较早或稍后）。这些干涉一直持续到不需要时或直到置入一个分流时。所希望的是：在 4 到 6 周后，血凝块溶解、蛋白质碎片以及其它血液产品被部分吸收，通过这种方法，尽可能消除有创干预的需要，或者在最后确实需要分流的话，也尽可能减少分流失效的危险。 缓解性措施包括用药、 SLPs 、脑室穿刺、为了持续引流而放置一个外部的脑室穿刺、以及置入一个脑室出口装置或帽状腱膜下分流。 为了避免进展型脑积水、乙酰唑胺的使用及早期腰穿，已在早期治疗的文章中提及。在使用利尿剂治疗的情况下，它表现在对减少分流的需要上是无效的；然而，这个治疗可以允许决定性治疗的延缓进行，直到婴儿临床上是稳定的。这个药物可以作为一种缓解性措施被使用，而并非治疗性治疗。 连续性腰穿 SLP 作为一种稳定脑室及延迟分流需要的缓解性措施已被长期使用。不幸的是：很难获取足够的脑脊液来依靠它作为唯一缓解脑积水的措施。 SLP 的可能并发症包括脑膜炎、硬膜外脓肿，这些并发症的出现也引起了对使用 SLP 作为 IPHH 缓解措施的保留看法。然而，大体上来说，它仍然作为一种最初的、在分流手术能进行之前的过度阶段所使用的一种方法。 脑室穿刺术 脑室穿刺已被用于 IPHH 的治疗 , 操作有的是徒手、有的是采用超声引导（见图 216-5B) 。这种操作可以在 NICU 的床旁进行。使用无菌技术，用一个血管穿刺针在冠状缝沿线、前囟的侧角处穿透头皮，将针插入到额角。当针通过头皮之后，皮肤收缩，而且穿刺道改变，以便针在进入硬膜的位置远离头皮穿刺点，以减少脑脊液漏的可能性。针芯拔出后，通过塑胶导管可以很容易地引流出 20~30 毫升脑脊液。这个操作在超声的帮助下很少有发生并发症的危险。在 IPHH 的婴儿，脑室穿刺可以减少脑室大小达 50 ％，因此，这个方法可能是一个有价值的缓解手段。然而，重复穿刺可以导致出血和神经损伤。如果需要重复穿刺，应该考虑仅仅需要一次创伤性的插入置管方法。 脑室外引流 为了治疗 IPHH ，脑室外引流（ EVD) 有时作为一种临时性措施被使用 ( 见图 216-5C) 。然而，一个回顾性的研究报道了一个难以接受的并发症发生率，特别是感染，要求改为置入一个脑室出口装置以减少并发症的发生。其它研究则表示 EVD 对缓解 IPHH 是一种安全、有效的方法，而且比 SLP 更有效。 EVD 系统可以在 NICU 进行安置，这儿的婴儿常常换气、并且为了监测和支持治疗进行了多种侵袭性插管。在无菌状况下，采用皮下局麻（ 1 ％利多卡因于 1 ： 200000 的肾上腺素），随后用锥颅器在脑中线旁 2 厘米、冠状缝上或前钻孔，同时切开硬膜，将脑室端管放置在侧脑室前角，尾端在皮下潜行，并且与引流系统连接。 EVD 系统的高度正好设定在日引流量 20 毫升左右。脑室管可以放置 3~10 周。脑膜炎或脑室炎发生率是 0~5%, 并且对分流的永久性依赖率为 30 ％ ~65% 。尽管 EVD 可能不能改变以后分流的频率，但显然是一种缓解进展型脑室扩张的有效方法。 脑室－帽状腱膜下引流术 脑室—帽状腱膜下引流作为治疗脑积水的一种形式是在 19 世纪 20 年代后期被提出（见图 216-5D) 。后来，通过经顶或经额入路脑室－帽状腱膜下引流被提倡用于梗阻性脑积水的临时性减压措施，并且显示在头外伤后控制颅内压及在高压性脑积水中应用是有用的。在过去 10 年，脑室－帽状腱膜下引流作为治疗 IPHH 的角色已变得越来越明显。脑室－帽状腱膜下引流，在缓解进展型脑室扩张方面有一个任务是：暂时性更加接近生理地转移脑脊液，并且是一个闭式系统，尤其对体重少于 1500 克、以及可能不能耐受脑室腹腔分流手术的患者。这个过程可以在 NICU 的床边进行，如先前描述的脑室管置入方法一样。当管子离开硬膜、连接引流管的直角弯头被固定在骨膜上，确保脑脊液自由地引流到帽状腱膜下腔。结果是出现大量的帽状腱膜下积液及头皮膨胀，然而当进行脑室腹腔分流术后这些症状会完全消失。虽然整个帽状腱膜下大量的液体积累可能会抵消这种方法的优点，但这种彻底的脑脊液内部转移方法或许能减少在反复腰穿或外引流中所看到的感染危险。帽状腱膜下引流以最小的并发症提供了一个适当的脑脊液转移途径，应被充分地考虑到用于缓解 IPHH 。 脑室出口装置 脑室出口装置（ VAD) 或脑室储液器在 19 世纪 80 年代早期被介绍用于进展型脑室扩张和 IPHH 的缓解，并被证明是一种安全的临时性替换方法之一（见图 216-5E) 。在 80 年代， McComb 和他的同事们低调推出了一个它们特殊设计的皮下脑室管储液器、并且被安置在一个早产儿身上（提前 20 天出生、在出生后第 12 天安置）。 VAD 的安置在无菌条件下即可在 NICU 的床边操作，也可在手术室进行。这个储液器可以反复抽吸，而且造成的诸如脑脊液感染、储液器阻塞、以及覆盖在储液器上皮肤损害等并发症极少。这个系统随时能转换成脑室腹腔分流。虽然通过一个 VAD 引流的间隔时间及引流量的标准还不清楚，并且依赖于颅内压增加的临床征象和经颅超声的改变，基于并发症和死亡率的减少，一些机构已经改变了他们的缓解方法、从 EVD 变成 VAD 。尽管所报道的与储液器有关的感染率都是低的，但是，与分流或储液器相关的感染率仍然高达 32 ％，并且在出生的第一年内，分流修正率接近 60 ％。 有大量采用置入 VAD 系统缓解 IPHH 的实例。一百四十九个早产婴儿，为延缓时间置入 VAD 并进行持续脑脊液引流，用以控制颅高压和脑室大小。 93 ％的婴儿有Ⅲ到Ⅳ级的 GM-IVH 。所有的婴儿置入了 VAD 系统。并发症包括 VAD 阻塞（ 10 ％）， VAD 导致的感染（ 8 ％），帽状腱膜下积液（ 9 ％），以及脑脊液漏（ 3 ％）。对于一个孤立的脑室， 6 ％的患者需要在对侧置入一个 VAD 。略少于一半的 VAD 感染通过采用全身用药联合 VAD 内用药得到治愈而没有拔除 VAD 。 VAD 也可以用于脑室内血凝块溶解剂的给予。在这组婴儿中的存活者中，接受分流的比例为 88 ％。 VAD 对于缓解进展型脑室扩张及 IPHH 是一个安全的方法，其并发症发生率是可接受的。 外科治疗： 脑室－腹腔分流 对于脑积水的外科治疗，阀门装置的发展宣布了现代脑脊液分流时代的到来，对于 VPS 的当前技术已在其它地方进行了详细的介绍。在早产的婴儿中，外科的危险是相关的伤口愈合差、脑脊液漏，由此更易导致感染。这些问题可能参杂有因分流装置的过大而造成的因素。尽管经额部置入可以避免在仰卧位时对伤口皮肤的压力，但我们更喜欢经右枕部入路置入。枕部置入时脑室导管位于侧脑室的长轴线上，这样脑室导管不会因为脑组织的生长而脱出到脑室外。一般来说，设计切开时应该避免横过下面的分流部件或分流管道系统。分流的选择决定于可用的压力设置、装置的形态、操作的方便性以及外科医师的熟练度。一般来说，为了适当的引流、婴儿可能需要放置一个低压分流装置，尽管这样的压力在稍后的年代、当儿童站立时会出现过度引流现象。 作出 VP 手术的决定是基于先前描述的治疗原则。实际上，缓解措施的终点是在系列超声检查上进展型脑室扩大的持续发展，无论干预与否、或者在出生 4 周后扩张。然而，在进行 VP 手术前已经考虑了几个其它因素。婴儿的体重少于或等于 1500 克可能不能充分吸收腹腔中的脑脊液，推测的原因是由于在这些婴儿中没有充足的可用于吸收的表面区域。低于这个体重的儿童也有导致坏死性小肠结肠炎的危险，这也可以导致致命性革兰氏阴性菌性脑膜炎。在我们单位接受 VP 分流的婴儿，体重大于或等于 1500 克。一个最常注意到的现象是高脑脊液蛋白水平使得分流并发症增高：然而，这已被 Brydon 和他的同事们在一个预期的研究中质疑。 95 个病人入选了这个研究组，并且有 116 次手术超过了 15 个月。在 2 个月内分流并发症出现率为 24.6% ，但是与脑脊液蛋白内容比较这个分布并不是很明显的。他们推断脑脊液蛋白含量的增加并没有增加分流并发症的危险。蛋白被导管吸收，最初认为与分流管梗阻有关，这可能在改善硅橡胶的生物相容性及抑制细菌粘附方面是有利的。相反地血细胞影响分流液体流动的特性，并且一个超过 0.25% 的血细胞悬浮液（每微升 10000 个红细胞）造成不稳定的结果，有时部分阻塞阀门、并且在其它时候使得阀门不能适当地关闭。在 Cleveland 临床基金会，每微升 2000 个红细胞水平作为一个安全的边缘被使用。术前单一剂量的抗生素（如 ceftriaxone) 被 24 小时持续应用，以试图限制致病菌的过度生长。已经发现其它更具有进攻性的策略：包括围手术期广谱抗生素应用或分流管内注射抗生素。一种低压阀、同时超薄的分流系统已被使用，但是在最近一种可程序调压阀门更多地被使用；它首先被设定在一个预计在所有时间能进行低压状态引流。根据随访的状况，当婴儿增长、以及估计需要一个更直立的位置时，引流压力可以增加。 为减少感染， VP 分流手术在两个步骤中进行。第一步是打开颅骨及腹腔。第一步完成后手术区再次铺单并且更换手套。第二步包括分流管置入及关颅及关腹。在枕部作一个小弧形切口，用一刮勺在枕骨粗隆上 2.5 厘米、中线旁 2.5 厘米的颅骨上打孔。操作应该非常小心，以避免皮肤边缘损伤或烧灼。腹部切开正好在脐上的腹白线上 。在插入分流管前更换手套，所有暴露的皮肤边缘用浸泡抗生素的海绵覆盖，并且将切口用无菌巾覆盖。脑室管穿刺道正好瞄准在中线的外侧及眶脊上方这一点。分流管顶端的最佳位置是放置在侧脑室额角，正好在 Monro 氏孔外侧，避开脉络丛。使用骨孔封堵器将分流管固定在适当位置，并且我们将远端分流管在腹腔内留下足够的长度，以利于生长的需要。其他外科医生的报道使用最长达 120 厘米的分流管而没有产生并发症。用普通 x 光照片可以证实分流装置的存在，并且新生儿可以通过每周 6 次的经颅超声检查进行观察。 结果 近 40 年以前，所描述的一个有关未经治疗的先天性脑积水的自然史是一个不好的结果。 182 个这样的儿童、 46 ％的能活到幼儿期，这些能存活下来的婴儿， 38 ％的被认为有正常的智力，实际能存活到成年的仅仅为 20 ％ ~30 ％。 伴有 IPHH 儿童的结果取决于脑积水的程度、脑积水的治疗过程、以及与脑积水有关的神经损伤程度和其它全身性问题等。 IPHH 导致婴儿的死亡率达 34 ％，主要的死因并非神经系统并发症引起。在存活者中，高到 70 ％ ~95 ％的患者有一定的神经损害、并且大约 60 ％的患者可能需要接受 VP 分流。在一些研究中发现，脑实质内广泛或弥散性密度回波提示一个高的死亡率（高达 80 ％），并且许多分流后的婴儿，以后的神经系统检查中有异常的结果发现。出血后梗塞导致智力缺损及痉挛状态。脑室周围白质软化最主要的长期影响是导致痉挛性瘫痪，通常是下肢比上肢影响要严重的多。上肢影响较大的婴儿更容易导致神经精神方面的缺损。 当前治疗策略使得大量的患者生存下来，但这些资料很少提到预防不利的神经后遗症，尽管这些后遗症有可能是可逆的。如果损伤发生在 GM-IVH 最初开始的时间，但在确切的控制颅高压治疗之前、继发性损伤与持续进展的脑室扩大有关。通过新生儿重症治疗，神经缺失可能减少；治疗方向瞄准在预防和避免 GM-IVH 的进展、以及对进展型脑积水适当的早期治疗上。 伴有 IPHH 早产婴儿的结果仍然不比其它形式脑积水乐观。那些经历了脑室扩展自行缓解的婴儿是幸运的，其结果比那些脑室进行性扩张、需要采取缓解性措施或进行分流手术的婴儿好得多。在对 61 个出生于 1967 年 ~1982 年间的早产婴儿研究中发现： 26 ％的患者在 2 岁之前死亡。在存活者中， 47 ％的患者有脑瘫， 51 ％有精神发育迟缓，并且 33 ％有癫痫。妊龄小于 28 周的婴儿被发现有一个非常不好的预后因素。在预期的时候，当在儿童早期或后期评估时发现，伴有严重出血的婴儿（ 3 级和 4 级）常常需要进行分流，并且有一个不好的功能结果。究竟有多少附加的并发症由脑积水引起，而不是早熟、出血严重度、或分流治疗的差别所致、仍然是不确定的。尽管早熟本身可以引起在神经试验中发现的轻度功能障碍，然而，脑积水的出现及分流的需要，是功能恶化的预报器。结果资料提示：脑积水的严重度和进展性超过早熟或分流带来的并发症，这在功能的结果上是重要的。这些资料支持我们在脑积水预防和早期治疗上所作出的努力。 结论 IPHH 的发生已被通过改善的新生儿治疗所改变，通过良好的生理控制减少出血的危险，使得大量的这些极易受到损害的早熟婴儿得以存活。为了指导医疗预防和控制，对基本的病理生理学理解是必需的。治疗的范围从预防到急性的缓解及慢性的治疗。尽管在减少出血频率上的最大收获已经得到，在出血和脑积水之间的干预过程仍然是一个活跃的重要研究领域。不幸的是：在 GM 出血后继发的病理事件如： PHI 和脑室周围白质软化、限制了脑积水对治疗的反应以及总的治疗结果。 致谢 作者对 Sarel J.Vorster,MD 在本章准备中提供的帮助表示衷心的谢意。
参考文献：（略） 注：事实上任何脑积水均为梗阻性脑积水，只是梗阻部位不同而已。理论上讲，只要将梗阻打通就能治疗脑积水。自 90 年代以来，采用神经内镜下造瘘术治疗各种梗阻性脑积水已成为一种最安全最有效的手术方法，造瘘术是一种最接近生理功能的手术，它可以避免分流手术带来的各种并发症，因此，发现脑积水的患者，首先要找出梗阻部位，然后再采用最佳的治疗。我们自 96 年起在国内首先开展脑积水的神经内镜下手术，已完成各种手术 150 余例，其中最小儿童仅出生后 25 天，最大患者为 81 岁。取得非常明显效果。许多患者均为多次分流手术失败患者。同时我们在国内先使用可程控调压分流管治疗正常压力脑积水效果非常满意。
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